Insomnio familiar puede acabar con la vida de quien lo padece

El neurocientífico inglés Matthew Walker relató el Por qué dormimos (Capitán Swing) la historia de un hombre de 40 años llamado Michael Corke, quien  dejó conciliar el sueño durante 6 meses y lo pagó con su vida

Entérate24.com- El insomnio familiar fatal, es una enfermedad priónica genética, causada en la mayoría de los casos por una mutación en el gen PRNP.

Según la Federación Española de Enfermedades Raras, este padecimiento se caracteriza por producir una degeneración del sistema nervioso que se manifiesta a través de la alteración severa del ritmo circadiano (ritmo sueño-vigilia), acompañado de ataxia (carencia de la coordinación de movimientos musculares) severidad progresiva, trastornos vegetativos, así como hipertermia y sudoración.

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El neurocientífico inglés y miembro de la Academia Nacional de Ciencias de Estados Unidos, Matthew Walker relató en Por qué dormimos (Capitán Swing) la historia de un hombre de 40 años llamado Michael Corke, quien  dejó conciliar el sueño durante 6 meses y lo pagó con su vida.

«Sus condiciones neurológicas se asemejaban a las de un individuo anciano en las etapas finales de la demencia. No podía bañarse, ni vestirse solo. Presentaba abundantes alucinaciones y delirios. Su capacidad de generar lenguaje había desaparecido casi por completo. Tras varios meses sin dormir, y cumplidos los 42 años, Michael Corke murió de un raro trastorno llamado ‘Insomnio Familiar Fatal (IFF)'», precisó.

El también director del centro para la Ciencia del Sueño Humano y profesor de Neurociencia y Psicología en la Universidad de California, precisó que no existen tratamientos ni cura para este padecimiento y que hasta ahora ningún paciente diagnosticado ha sobrevivido más de 10 meses.

Explicó que se trata de una de las enfermedades más misteriosas de los anales de la medicina. «Debido a este ataque, la puerta sensorial del tálamo se atasca, quedándose permanentemente abierta. Los pacientes no pueden desconectar la percepción consciente del mundo exterior y, por tanto, no consiguen sumergirse en el misericordioso mundo del sueño que necesitan”.

Pese al panorama Walker destacó que la doxiciclina parece desacelerar la tasa de acumulación de las proteínas dañinas en otros trastornos priónicos. “Los ensayos clínicos para esta terapia potencial están ahora en proceso. Una curiosidad sobre esta enfermedad rara es que se hereda genéticamente y se ha visto que la padecen numerosas familias italianas en el mundo”.

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