Conoce qué es la ictiosis

Suele afectar a cada uno de 250 mil nacimientos en el mundo

Entérate24.com- Según estipula la Asociación de Pacientes con Ictiosis (ASIC), esta es una enfermedad crónica y rara que suele afectar a la piel y que es padecida por uno de cada 250 mil nacimientos.

Consiste en un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por un grado variable de eritema, hiperqueratosis y descamación en toda la superficie de la piel de una persona.

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Es considerada como un grupo de enfermedades porque existen en total 36 tipos de ictiosis y cada una de ellas presenta sus particularidades; de hecho, según expresa la ASIC, todos los tipos se caracterizan por poseer los siguientes síntomas:

Sequedad cutánea extrema que favorece la formación de grietas y heridas que están siempre abiertas e impiden la correcta movilidad articular

Descamación severa y continúa

Engrosamiento de la piel (hiperqueratosis)

Enrojecimiento (eritema)

Alteración o inexistencia de sudoración (hipohidrosis)

Intolerancia al calor

Falta de regulación de la temperatura corporal

La guía de la AEDV destaca dos tipos generales de ictiosis: las no sindrómicas, que carecen de manifestaciones extracutáneas, y las sindrómicas, que se asocian a manifestaciones en otros órganos del cuerpo

Asimismo, se clasifican en dos tipos, la no sindrómica y la sindrómica que, a continuación te explicaremos en detalle.

Ictiosis no sindrómica

Este es el tipo más frecuente e incluyen las ictiosis vulgar o las ligadas al cromosoma X, siendo las más comunes y con diagnóstico leve. Por otra parte, también se clasifican como no sindrómicas las ictiosis autosómicas recesivas, que se caracterizan «porque se transmiten de modo hereditario de progenitores a descendientes, siempre que estén presentes dos genes anómalos», subraya la ASIC.

Por esta razón, el grado de prevalencia es más reducido que en el caso de las ictiosis comunes. No obstante, dentro de este grupo «se engloban casos muy severos, como la ictiosis arlequín, y casos leves como el bebé colodión autorresolutivo o autorresolutivo acral».

Ictiosis sindrómica

Este tipo de ictiosis son mucho menos frecuentes, pero afectan en mayor medida a la calidad de vida del paciente. Algunas de las más destacadas por la AEDV son el síndrome de Netheron, el síndrome de Chanarin Dorfman, el síndrome de Sjögren-Larsson o el síndrome de queratitisictiosis-sordera.

Existen dos grupos diferenciados de ictiosis sindrómicas: las ligadas a X y las autosómicas recesivas. «Las primeras se transmiten de la carga genética de la madre (gen X) y suelen afectar principalmente a varones», indica la ASIC. Además de afectar a la piel, se manifiesta en otros órganos y su diagnóstico varía entre moderado y severo.

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